かりんの先天性心疾患まとめ

先天性心疾患で心臓手術、とその後(2018~2019~2020~2021~)

娘がレアな心臓奇形(あかんやつ)で生まれたので、その経過を日記風に。

新生児の心臓病関連の2019年、2020年、2021年での状況、費用、医療費なども含めて。

かりんの病状

かりん(娘)

2018/10/3誕生。

生後2日で死ぬ病気(先天性心疾患)持ち。

つまり・・・

大動脈縮窄症(大動脈が狭い)Severe CoA

左心低形成(左心室が未発達)Mildly hypoplastic LV

大動脈弁狭窄症(大動脈に出ていく弁が変)

心房中膈欠損症(心臓に穴)ASD

心室中膈欠損症(心臓に穴)VSD

左上大静脈遺残 PLSVC

動脈管開存症(動脈管が閉じない)

歌舞伎症候群(Kabuki Syndrome) 2020/11/27に判明

など。

即入院。

いろんな書類に書き込まれている病気の名前は「大動脈縮窄複合

ざっくり治療の経過

かりん(娘)の場合、

ノーウッド手術(2018/10/9実施)から

グレン手術

フォンタン手術

(可能ならラステリ手術)

などへ向かう予定。

2018/10/9

ノーウッド手術

術後の人工心肺などでなんとか生き延びる

術後の難治性乳び胸

~2019/3/1~

まだ胸水治療中

現段階では次の手術がどうとかいう話はできない。

2019/4/1~

どうも3回目のリンパ管造影が効いたっぽい。。。

2019/5~

乳糜胸水(乳び胸)の増加はとりあえずエレンタールで抑えられている様子。

とりあえず体重を増やしたい。。

2019/6~

胸水はかなり止まったっぽい雰囲気。

体重をどんどん増やしたいというのが目標。。

2019/7~

体重が3000gを越え、本格的に退院へ向かっている。

もちろん退院しても次の手術では戻ってくるので、「治った」とかいう話ではない。

血糖値が安定しないのが珠に瑕。。。

2019/8/11~

退院。

酸素を持って帰ることになったけど、とりあえず退院。

次の手術まで体重増加を試みる。一応秋ごろまた手術を想定。

2019/10/1~

体重は4200gぐらい。そろそろ心臓カテーテル検査のための入院が近づいてきた。

2019/12/2~

体重は5396g

心臓カテーテル検査のための入院。

2019/12/10

2回目の心臓手術(導管を太くする&肺動脈を広げる)

癒着や血管の脆さで難航し、術後も人工心肺。。

2019/12/17

なんとか人工心肺を降りれたが、覚醒に時間がかかり、その結果か、呼吸の能力が著しく低下。

2020/4/1

胃食道逆流などが完全には戻らなかったものの、家で療養してみるかということで、一時退院。次の手術に向けて体重増加中。。

2020/10/1

そろそろ心臓カテーテル検査をする予定。。再度バルーンで肺動脈などを広げる可能性大。

その結果で今後どうするか決めていく方針。。

2020/10/26

心臓カテーテル検査。。

2020/11/24

3回目の心臓手術。

手術そのものはうまくいったが、低酸素脳症の危険性大。

2020/11/27

遺伝子の検査で染色体12番のKMT2D遺伝子に異常あり。

歌舞伎症候群と診断。。

2020/12/1~

引き続き、術後の回復待ち。。

脳のCTで後頭部に影があることが判明。。

2021/2/12~

栄養状態が安定せず、ゲロも吐くが、ギリ家でもなんとかやれるだろうと、一時退院の許可が下りて退院。

2021/2/19~

あかん。

家でゲロ吐きすぎて、ミルク控えめにしてたら、1週間目の診察のときの採血で、

●脱水 ●尿酸値 ●血糖値 などで引っかかる。。。

とくに脱水は、心臓の導管を詰まらせたり、脳への影響があったりするのでヤバいっぽい。

ということで退院1週間目に入院。

2021/4/12

グレン手術&大動脈形成をする予定だったが、コロナで病院が一部閉鎖になったので延期。

2021/5/1

グレン手術は5月25日を予定。

2021/5/25

グレン手術、大動脈弓形成、ステント抜去、肺動脈形成実施。11時間の大手術だったが成功。

2021/6/3

術後の感染症で縦隔炎。すぐに手術。

2021/6/10

左の上大静脈に血栓がありそうなので手術で摘除。しかし、血栓が残り、その後の処置の後も血種ができる。

どうも肺高血圧で流れてないっぽい。

2021/6/11

左肺に血液が行っていないので動脈からシャントで血液を送る手術実施。

手術自体はうまくいったものの、人工心肺から降りる直前まで出力を下げると不整脈。。

人工血管の位置、流量、などいろいろ調整してトライするも同じ。 結局この日は人工心肺離脱を断念。

2021/6/15

心臓への負担を軽減するため、

左上大静脈を右につないでおいてから人工心肺離脱をトライ。

結果、降りれず。。。 やはり補助循環の30%ぐらいの出力まで下げると不整脈が起きてカウンターショックをかけないといけなくなる。

そのまま先生のお話で、心臓が硬いらしい。。 やわらかい分には強心剤で叩けばいいのでなんとかできるが、硬いのはどうしようもないらしい。。。次のトライで降りれなかったら人工心肺の再装着はしない、つまり死ぬということを宣告。 ベストは尽くせるように4,5日後を予定。

2021/6/19

最後の面会。コロナ禍でも長時間面会できた。。普段は両親しか会えないが最後なので、両親以外でも会える。しかし、人工心肺に乗ったかりんを見慣れていないといろいろショックが大きいはずなので他の人を招くのはやめといた。

2021/6/21

看護師さんたちにかりんの色紙をもらった。

最後の人工心肺離脱にトライ。

結果、降りれた。。。 かりん(娘)は自分の心臓をよく動かしてがんばってた。。ICUは拍手喝采。。

2021/6/30

腹水が止まらないのでリンパ管シンチグラフィ検査をする方向。

抜管にトライするもできず。。。。気管切開がちらついてきた。。

2021/7/5

リンパ管造影実施。

リピオドールを注入で今回はちゃんと入った。

ものの腹水は減らず。1日1000mlとか越えてきている。

2021/7/9

朝電話があり感染症にかかっているとのこと。

週明けに収まれば、リンパ管造影2回目、そして気管切開するとのこと。

しかしその夜さらに電話あり。

血圧が出なくなっている。。面会へ。

2021/7/9 21:44 かりん他界 (感染症による敗血症)

詳細は月ごとの記録へ↓

月ごとの記録(ぱぱちの日記)

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2019年10月の記録

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かりんの動画集

かりんのYouTube動画→ ハートのかりん Karin’s Heart Journey